Esquizencefalia: uma revisão de literatura

Resumo

INTRODUÇÃO: Esquizencefalia é uma rara anomalia congênita do córtex cerebral, que consiste de fendas atingindo toda a espessura dos hemisférios cerebrais delimitadas por córtex anômalo, com consequente comunicação entre os espaços ventricular e subaracnóide. OBJETIVO: realizar uma revisão de literatura, em face ao grande desconhecimento por parte da população dessa anomalia. FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA: A etiologia mais aceita é a de uma falha segmentar na formação de porção da matriz germinativa ou na migração de neuroblastos primitivos, formando fendas cerebrais, que podem ser uni ou bilaterais, simétricas ou não. Frequentemente envolve as regiões perissilvianas, e grandes porções dos hemisférios cerebrais podem estar ausentes e substituídas por líquor. Classifica-se em dois tipos: o tipo I, que se caracteriza pela presença de lábios fechados, ou seja, com as duas corticais justapostas; e o tipo II, que apresenta lábios abertos. A apresentação clínica varia com a extensão do comprometimento cortical, e os pacientes afetados frequentemente são microcefálicos. Um diagnóstico correto permite planejamento terapêutico adequado e específico. A expectativa de vida dos pacientes depende do grau de comprometimento neurológico, haja vista a grande incidência de infecções respiratórias decorrente de aspiração nos pacientes severamente comprometidos. METODOLOGIA: busca textual em bases de dados como LILACS, MEDLINE. CONSIDERAÇÕES FINAIS: Na literatura verificada, constatou-se que os portadores dessa anomalia apresentam principalmente um atraso de DNPM, déficit cognitivo, hipotonia, epilepsia e tetraparesia espástica. Em um estudo realizado por Rodrigues et al (2006) em 16 crianças portadoras de esquizencefalia, apenas uma não apresentou ADNPM. O diagnóstico precoce faz-se necessário para uma boa evolução clínica da criança bem como prevenção de deformidades e melhora na qualidade de vida. A fisioterapia tem papel importante na estimulação do desenvolvimento neuropsicomotor, prevenção de complicações respiratórias e ortopédicas, e orientação aos pais e/ou cuidadores quanto ao melhor estímulo ambiental que deverá ser proporcionado à criança.